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小儿先天性肝囊肿

趣医网原创

部位:腹部

科室:内科,外科,儿科,肝病,中西医结合科 症状:腹痛 肝肿大 腹部肿块 肝脏肿大

先天性肝囊肿无合并症者,即使囊肿很大,通常也不影响肝脏功能,因此,实验室检查很少有阳性结果。当出现合并症时,病人可表现为肝脏胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、转肽酶升高;合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。

1.B超是目前诊断先天性肝囊肿的主要检查方法,无创、准确,绝大多数先天性肝囊肿是通过B超得以诊断的。B超可以确定病灶大小、数量、分布,并能鉴别肝外囊肿、胆管囊肿、寄生虫性囊肿、肝脓肿肿瘤液化等疾病;同时,B超还可以进行治疗。

2.计算机体层扫描(computer tomograph,CT)与B超一样是有效的诊断手段。CT平扫即可显示囊肿大小、形状、部位、分布以及腹腔其他脏器有无合并囊肿;同时,由于CT可以提供较为全面的肝脏扫描片,因此,更具有客观性和全面性。近年来,CT定位肝穿刺技术的应用使其参与先天性肝囊肿的治疗。其他磁共振、核素扫描、腹部平片、选择性腹腔动脉造影、胃肠造影等也可用于先天性肝囊肿的诊断与鉴别诊断,但是与B超和CT扫描相比,无甚优势。腹腔镜检查为一有创检查,对于肝脏表面囊肿可以诊断并进行开窗治疗,但是,对于肝实质内囊肿难以观察,故临床上少有应用。 1.肝内其他囊性占位 如肝内胆管囊肿、肝脓肿、肝脏寄生虫性囊肿(包虫病)及肝脏肿瘤液化坏死等,在临床上有时需要进行鉴别,也有个别病例被误诊为肝囊肿进行治疗。肝内胆管囊肿穿刺为胆汁,ERCP有显影;肝脓肿一般有感染病史,穿刺液脓性,培养有细菌生长;肝脏包虫病行血清补体结合试验(Cassonis test)多呈阳性;肝脏肿瘤多同时伴有其他症状及生化改变。

2.肝外性囊肿 如胆总管囊肿、胰腺囊肿、肠系膜囊肿及胆囊积水,临床结合特殊检查包括B超、CT扫描、ERCP等,一般鉴别诊断不困难,但有个别病例仍误诊,直至手术治疗时方可明确诊断。

3.根据病史、体征以及有关肝功能和肝癌的实验室检查等,可与肝细胞癌相鉴别。 少见并发症有囊肿穿破、细菌感染、胆瘘以及由于囊肿压迫所致的梗阻性黄疸门静脉高压、下腔静脉受压等。 目前尚无相关资料。 (一)治疗对于先天性肝囊肿的治疗,首先是要建立正确的诊断,以防将一些恶性或潜在的恶性囊性病变误认为先天性囊肿而延误治疗。肝脏的囊性腺瘤易于恶变,应与先天性囊肿区别,进行手术治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要外科处理,其并发症发生率及癌变率均非常低,治疗一般只用于有症状的先天性囊肿。目前主要有2种治疗方法:手术和介入性治疗。穿刺抽液减压只能作为暂时缓解压迫症状的措施而不是确定性的治疗,因为囊内压力对囊液分泌的速率有一定的调控作用,当囊内压力减低时,囊液分泌增加,并很快恢复到穿刺前的囊内压,症状加剧。但是,在巨大的先天性囊肿时,穿刺抽液可用于术前准备,以避免巨大囊肿切开时,突然减压所导致的严重生理紊乱。先天性肝囊肿的治疗,以往有较保守的方法,如囊肿穿刺抽液、囊肿内注射硬化剂、囊肿开窗术、囊肿袋形缝合、囊肿肠道内引流术等,这些方法均有缺点,包括:囊肿复发;囊肿感染;不能有效地处理囊肿并发症;不能消除囊肿恶变的可能。治疗效果不够满意。肝脏外科发展至今,对单发的及局限的先天性肝囊肿多采用囊肿切除及包括囊肿在内的肝叶(或段)切除术,手术较安全,效果良好。多次的囊肿穿刺、注射硬化剂、内引流术等导致囊肿内感染,增加切除术时的困难,甚至造成切除术后感染等严重并发症。Madanaga等报告44例肝脏囊性病变切除手术中,手术死亡1例,该患者数年来曾接受多次穿刺抽液治疗,囊肿有感染,在行肝右叶切除分离囊肿与膈肌、下腔静脉、右肝静脉的紧密粘连时因大出血死亡。在没有感染或接受过其他治疗的先天性肝囊肿,粘连很少,手术切除一般是安全而易行的。我们认为:在有可能时,囊肿切除应是孤立性先天性囊肿、局限性的多发性囊肿、不能除外肿瘤性肝囊肿(胆管囊性腺瘤)、疑有恶变的囊性病变等疾病的首选手术方法。囊肿切除术对消除囊肿引起的症状效果最为满意。 至于先天性多发性肝囊肿(先天性多囊肝),由于肝内的囊肿会相继长大,切除单一的巨大肝囊肿并不能维持长远疗效,此时可首选在腹腔镜下肝囊肿开窗引流术,使手术创伤降低至最低程度。

1.先天性肝囊肿的手术方法

(1)肝囊肿切除术:

①其手术适应证为: A.有明显临床症状的肝囊肿。 B.位于肝脏下段较表浅的肝囊肿。 C.因囊肿压迫已引起肝叶的萎缩及纤维化(多见于肝左叶),可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除,多发性肝囊肿不宜行肝叶切除术。 D.有合并症的局限性肝囊肿,如有囊内出血、胆瘘、慢性感染、疑有恶性变者,宜行囊肿切除术。 E.病人情况能承受较大手术者。

②手术禁忌证有: A.老年病人有重要器官功能不全者。 B.多发性肝囊肿或多囊肝。 C.囊肿位置深,贴近肝门处的重要结构,剥离面积广泛,囊壁分离出血多,技术上有困难。

(2)肝囊肿开窗术(opening of liver cyst):此手术方法手术简单,创伤性小,适用于对多发性肝囊肿(多囊肝)和无并发症的孤立性的单纯性肝囊肿的减压引流,一般效果较好,但有时因开窗处窗口为腹腔内脏器粘连阻塞致囊肿复发。手术方法是切除突出至肝表面处的一块囊壁和肝包膜。有开腹和腹腔镜两种方法。

①手术适应证: A.有明显临床症状的突向肝表面的巨大囊肿。 B.诊断明确,囊肿无并发症。 C.其他上腹部手术(最常见是胆囊切除术)时一并处理囊肿。 D.病人的条件适合手术者。

②手术禁忌证: A.其他原因的肝脏囊性病变。 B.交通性肝内多发囊肿。 C.肝囊性腺瘤。 D.有合并症的肝囊肿。 E.小的无症状的囊肿。 F.位置深未突于肝表面的囊肿。

2.肝囊肿硬化治疗(sclerosing therapy of the livercyst) 单纯性肝囊肿通过向囊腔内注入血管硬化剂(常用的为无水乙醇95%~99.8%)破坏囊肿的内皮,经1至数次抽液注药后,囊腔可逐渐缩小,能收到较好的近期效果。对于较小的肝囊肿(直径5cm),一般经过B超引导下穿刺抽吸囊液后注入无水酒精,1次便可达到使囊肿闭合的效果;巨大的囊肿及多发性的则需多次穿刺注药。无水酒精用量为抽出的囊液的1/4~1/3,亦有用较小剂量者(占抽出液5%~15%),注药后嘱病人转动体位,增加无水酒精对囊壁的作用。对于抽出的囊液应注意检查,若有混浊、血性、混有胆汁则禁止注入酒精,囊液应常规送细菌培养、脱落细胞检查。有报告对感染的囊肿置管引流,待引流液减少、感染控制后,拔除引流管,分次穿刺注入无水酒精。对于巨大的肝囊肿穿刺放液速度宜慢,避免由于减压造成循环系统紊乱,酒精注射量一次最多不超过100ml。术后使用抗生素预防感染。肝穿刺硬化治疗方法有两种:囊内注入酒精留置法和穿刺置管酒精冲洗法。

(1)囊内注入酒精留置法:局麻下,穿刺时嘱病人屏气,B超引导下穿入囊腔内,拔出针芯,抽净囊液,腔内注入2%利多卡因10~20ml,2~3min后注入无水酒精,注入量为抽出量的1/5~1/4为宜,总量最多100ml左右,囊液过多,可分次治疗。插入针芯屏气拔针。防止腔内酒精入腹腔引起反应。术后卧床休息4h。

(2)穿刺置管酒精冲洗法:穿刺将导管留置囊腔内持续引流,囊液排空后用无水酒精冲洗囊壁,反复至囊腔闭合拔管。此方法的优点可避免酒精对肝脏损害,囊壁闭合完全;不足是留置导管造成病人生活不便,有感染可能。不管何种方法,B超引导囊肿硬化治疗已成为肝囊肿治疗的主要手段。

(二)预后除合并肾囊肿或影响劳动力者外,一般对健康影响不大,预后良好,毋须采用外科疗法。

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